肌营养不良最严重的情况是什么呢

发布网友 发布时间：2024-09-17 07:29

我来回答

共4个回答

热心网友 时间：2024-10-03 23:05

肌营养不良症的病因：
为遗传性疾病。根据遗传方式，假性肥大型肌营养不良、Becker胍营养不良、Emery-Drcifuss肌营养不良为X连锁隐性遗传，面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良为常染色体显性遗传;肢带型肌营养不良为常染色体隐性遗传。
目前对于假性肥大型和肌营养不良症的病因和发病机制研究最为深入，其病变基因定位在Xq21.2，已成功克隆出DMD基因，其大小为2.4Mbp, cDNA为14kb，编码一个分子量为427kDa的蛋白质，即抗肌萎缩蛋白，占总肌肉蛋白的o.002%，为细胞支架蛋白，位于肌膜的内侧，氨基端与肌动蛋白结合，羧基端与糖蛋白相结合形成复合物，由此细胞骨架膜与细胞外糖蛋白相连，在细胞外基质内形成数个桥梁，当抗肌萎缩蛋白缺乏时，正常肌膜与细胞外基质之间的相互作用发生障碍，导致肌纤维的渗透脆性增加，肌酸激酶(CK)等细胞内成分的逸出及Ca2+、Na+大量内流，从而导致肌肉的变性坏死。
抗萎缩蛋白缺如或低于正常水平3%以下的患者，90%肌营养不良症患者表现为典型的假性肥大型肌营养不良，而在仅有抗肌萎缩蛋白数量减少或分子结构异常时则表现为Becker型肌营养不良。
尽管临床表现不同，但在病理学上变化基本一致，肌营养不良症的早期表现为肌质网的扩大、排列不规则，肌纤维呈均质样变性，随着疾病进展，不断出现肌纤维细胞的坏死和再生，继而出现肌细胞数量减少，肌内膜明显增生，最终表现为肌纤维的增大、分叉、透明样化、萎缩，肌肉组织被大量结缔组织和脂肪组织充填，可产生假性肥大。心肌细胞可有脂肪浸润和纤维化而变性。
通过肌肉活 体组织检查，标本用免疫组化的方法，可以发现各自不同的蛋白缺陷。
肌营养不良症伴智力减退可伴有大脑皮质的发育异常，如巨脑回、皮质异位或其他的皮质发育异常。

热心网友 时间：2024-10-03 22:58

生活不能自理，还会影响寿命的

热心网友 时间：2024-10-03 23:03

肌营养不良是引起患者的手脚肌肉不听使唤的主要原因，严重患者生活不能自理。患者家属要给病人配合按摩，患者本人要克服困难，坚持适当锻炼。肌营养不良会对肌肉以及骨骼造成一定的危害，多是肌体近端开始呈两边对称性和肌肉无力和萎缩造成的。但不少在过劳时急性发作。
意见建议：营养不良患者可以多吃鸡鸭鱼营养丰富的食物，保持良好的心情，坚持适当锻炼。忌食过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。

热心网友 时间：2024-10-03 23:01

生活不能自理 死亡