坏死性淋巴结炎是什么病

一、坏死性淋巴结炎的发病原理

细胞凋亡是近年本病组织学上最重要的发现之一。Takakuwa等应用 DNA末端标记法在本病受累组织中发现了细胞核DNA断裂的现象，此为凋亡的早期特征。Takano等在油镜下发现了受累组织中确有凋亡细胞的典型形态学改变，如核染色质的凝聚及凋亡小体的形成等。Kikuchi病坏死区的原位免疫组化分析显示Fas及FasL存在于许多组织细胞和某些淋巴细胞中，perforin( )的淋巴细胞亦多见。研究显示CD8 的细胞多表达Fas及FasL，CD4+则较少表达，而本病损害区以外的组织或反应性淋巴结增生组织中，Perforin及Fas和FasL的细胞均难以见到。免疫组化显示bcl-2在本病损害区中的表达明显降低，相反bax的表达则升高。Bcl-2能抑制细胞凋亡，而bax则有相反作用。

组织病理学改变， 受累淋巴结直径1～2cm，很少大于3cm，被膜薄。光镜下，可见到多少不等，大小不一的凝固性坏死灶。坏死灶中有数量不等的组织细胞、浆细胞样单核细胞，免疫母细胞浸润，可见到组织细胞吞噬碎片现象，但缺乏中性粒细胞。坏死灶周围也有大量的组织细胞浸润。在损害区中可见到凋亡细胞的形态学特征，如细胞体积缩小，胞质及核染色质凝聚，凋亡小体等。电镜下，可以从超微结构方面获得本病所累及的组织中确有凋亡存在的证据。研究发现，凋亡小体的形成主要在坏死灶周围的区域，同时还可以见到部分组织细胞有吞噬凋亡小体及细胞的现象。

免疫组化染色显示，坏死区中的细胞主要是CD4 、CD8 及CD68 ，许多细胞中含有HLA-1颗粒，NK细胞及B细胞则少见。用一种特殊识别浆细胞样单核细胞的单克隆抗体MIP染色显示，MIP(+)的细胞与CD3 及TCR 无关，而多为CD4 ，因此，坏死区中CD4 主要是MIP(+)的浆细胞样单核细胞。本病受影响区CD45RO+(+)细胞多于CD45RA (B)，并呈混合性分布，说明淋巴细胞不是克隆性增生。

二、坏死性淋巴结炎的症状

坏死性淋巴结炎又名组织细胞性坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。本病在日本报告很多，约占颈部淋巴结活检的3%～9%。患者多见于青春期，年龄在10岁～30岁常见，偶尔也有老年人。女性多见。

症状

1.多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。

2.发热 热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达39～40℃，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发热持续1～2周，个别患者可持续高热达1～2个月或更长，一般可自行消退。

3.淋巴结肿大 多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤和恶组等血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。

4.皮疹 部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续3～10天后消退。

5.肝脾肿大 30%左右的病例可见轻度肝大，50%的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。

80%以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个，相互之间不融合，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。40%的病人有38℃以上的发热，病人可骤起高烧持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。20%的病人可见药疹样皮疹，有些病人无明显症状。

三、坏死性淋巴结炎的检查与诊断

     检查

血象

多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞(传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常>10%)。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。

骨髓象

多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。

淋巴结活

为本病确诊的依据。

淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死；

可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现；

有残存的淋巴小结，免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多;CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。

检查

X线、CT检查除外结核及肿瘤占位性病变。

B超

B超提示淋巴结、肝脾肿大。

诊断

目前国内尚缺乏统一的诊断标准。

三大主要

轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主;发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感;一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。

次要表现

血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。

四、坏死性淋巴结炎的治疗及食疗方

本病可在1～2个月内自然缓解(自愈)，与治疗无关，但其中5%的病人在数月以至数年后复发。因此不需要特殊的治疗，但发热、淋巴结疼痛时对症治疗是必要的。通常用抗生素无效，症状显着时应用肾上腺皮质激素可有效。

治疗药物

泼尼松(强的松)30～40mg/d;转移因子10ml，1～2次/d，口服或0.1mg，每周1～2次，皮下注射;干扰素300万U，隔天1次，皮下注射;无明显症状者可不治疗。

预后

本病为自限性疾病，一般预后较好，但也可有多脏器官受损的并发症及演变为系统性红斑狼疮，故应尽早治疗及长期随访。

食疗9方

1 去皮大蒜头90克，鸭蛋2粒，加水适量同煮，鸭蛋熟后去壳再煮片刻，饮汤吃蛋，每日2-4次 治初期颈淋巴结核

2 鲜刀豆壳30克，鸡蛋1个，酒，水煎服，治颈淋巴结核初起

3 紫菜猪肉汤--猪瘦肉100克，紫菜25克共煮汤，加适量食盐，味精调味食用。有清热、化痰，软坚作用。适用于甲状腺肿大，颈淋巴结结核，脚气病等症

4 夏枯草煮猪肉--夏枯草30克与猪瘦肉50-100克，共煮汤，煮熟后加食盐调味，喝汤。有清热，散结，降压作用。适用于高血压，头痛眩晕，颈淋巴结肿，肺结核，乳房结核，痢疾，传染性肝炎等症

5 荸荠、海蜇(浸泡去盐)各50-100克，煎汤分2-3次饮下，此即清代名医王士雄的“雪羹汤”，有清热化痰、消积软坚及降低血压之效，可用于治疗痰热咳嗽、淋巴结核和原发性高血压等症。

6 瓦楞子蒸鸡肝--瓦楞子6-10克，于火上烧煅，研成细末与鸡肝1-2具拌匀，同蒸熟食用。有消积化痰，补肝肾，养血作用。适用于淋巴结核，肺结核，小儿疳积等症

7 用生芋头3公斤，晒干研末，另用陈海蜇300克(洗去盐)及马蹄300克，两味加水煮烂去渣，配入芋头粉制成丸如绿豆大，用温开水送服，每次6克，一日三次;或用鲜芋头洗净放锅内蒸熟剥去皮，酱油调味，每日当菜吃。治瘰疬，颈淋巴结核等症。

8 海藻.生牡蛎各30克，玄参15克，夏枯草10克(或海藻.夏枯草.香附.浙贝母各10克)，水煎服，治淋巴结核肿。

9 黄豆150-200克，海藻、海带各30克，同煮汤，用食盐或白糖调味食用。有清热、降压、散结、软坚作用，适用于高血压、单纯性甲状腺肿、慢性颈淋巴腺炎等症。注意：体弱、胃寒怕冷及大便溏稀者忌食 。